Biologiczna definicja chłoniaka Burkitta z profilowania transkrypcyjnego i genomowego ad 6

Pierwszy nazywa się myc-simple : chłoniaki z fuzjami IG-myc i niski wynik chromosomowy (<6), które nie mają fuzji IGH-BCL2 i punktów przerwania BCL6. Drugi nazywa się kompleksem myc : wszystkie chłoniaki z fuzjami nie-IG-myc lub wszystkimi chłoniakami z fuzjami IG-myc, które mają wysoki wynik chromosomalny (. 6), fuzję IGH-BCL2 lub punkt przerwania BCL6, lub dowolna ich kombinacja. Trzeci nazywa się myc-ujemny , obejmujący myc-ujemne chłoniaki. Grupa mBL składała się głównie z chłoniaków myc-simple; grupa non-mBL składała się głównie z chłoniaków myc-ujemnych. Przeciwnie, grupa pośrednia zawierała większość przypadków kompleksu Myc, ale także sporadyczne przypadki myc-simple i kilka Myc-ujemnych (Tabela 1). Korelacja cech molekularnych i klinicznych
Nie zaobserwowano znaczących różnic dotyczących charakterystyki morfologicznej, immunofenotypu lub wzorca ekspresji genów między 146 pacjentami z danymi na temat przeżycia a 74 pacjentami bez lub z niekompletnymi danymi klinicznymi (Tabela S2 i Figura Dane kliniczne dostępne dla 146 pacjentów (rysunek S1 w dodatkowym dodatku) sugerują, że próbki tkanek uzyskano w okresie nawrotu w mniej niż 10 procentach; ten odsetek został uznany za reprezentatywny dla osób bez informacji klinicznej.
Rysunek 3. Rycina 3. Szacunki przeżycia Kaplan-Meier według sygnatury mBL. Całkowity czas przeżycia u pacjentów z indeksem oceny mBL-podpisu większym niż 0,95 był znacząco większy niż u pacjentów z chłoniakiem innym niż mBL lub pośrednim (p = 0,003 w teście log-rank). Znaczniki oznaczają pacjentów żywych w czasie ostatniej obserwacji.
Tabela 3. Tabela 3. Wyniki wielowymiarowych analiz przeżycia. Pacjenci z chłoniakami zaklasyfikowanymi jako mBL lub myc-simple mieli znacząco lepszy pięcioletni wskaźnik przeżywalności niż pacjenci z chłoniakami niezmękującymi mBL lub pośrednimi (75% vs. 39%, P = 0,003 [Figura 3]) lub z kompleksem mysim lub myc-ujemne chłoniaki (70 procent vs. 41 procent, P = 0,005 [rysunek S3 w dodatkowym dodatku]). Jednak wyniki wieloczynnikowej analizy regresji pokazały, że nawet jeśli zignorowaliśmy różne terapie otrzymywane przez tych pacjentów, korzystny wynik wśród pacjentów z mBL lub myc-prostymi chłoniakami można w dużej mierze tłumaczyć początkiem choroby w młodym wieku i ograniczony etap choroby (tabela 2 i tabela 3).
Wśród 82 pacjentów z chłoniakami niezajmującymi mBL lub pośrednimi, dla których dostępne były dane kliniczne, obecność punktu przerwania myc w porównaniu z jego brakiem była związana ze słabym pięcioletnim wskaźnikiem przeżycia (15 procent vs. 44 procent) ( Rysunek W grupach innych niż mBL i pośrednich, obecność punktu przerwania myc – który występował głównie w chłoniakach kompleksu mikologicznego (82 procent) – wiązał się ze znacznie gorszym czasem przeżycia, niezależnie od stadium i wieku Ann Arbor (współczynnik ryzyka zgonu 2,85; przedział ufności 95%, 1,43 do 5,68; P = 0,003) (tabela 3 i rysunek S3 w dodatkowym dodatku).
Kiedy zastosowaliśmy sygnaturę do aktywowanych komórek B podobnych do limfocytów B lub komórek zarodkowych typu B, opisanych przez Rosenwalda i wsp. 19 w naszych przypadkach innych niż mBL i pośrednich, stwierdziliśmy, że chłoniaki z zarodkiem -podstawowa sygnatura podobna do komórek B była powiązana ze znacznie lepszym pięcioletnim czasem przeżycia niż aktywowane chłoniaki z komórek B (51%
[więcej w: piramida zdrowia lublin, poziomka oświęcim, rejs rypin ]